Атрофия мышечная

Атрофия мышечная, уменьшение объема и числа мышечных элементов, сопровождающееся часто дегенеративными изменениями в последних и разращением других составных элементов мышц (соединительной, жировой ткани), является следствием большого числа заболеваний мозговых и нервных путей, суставов и костей. В некоторых болезнях мышечная атрофия занимает однако центральное место и вместе с ослаблением силы мышц, постоянно сопровождающим мышечную атрофию, исчерпывает всю клиническую картину этих болезней. В зависимости от того, сопровождается ли мышечная атрофия заболеванием мозговых центров и двигательных нервных путей, эта группа болезней распадается на две подгруппы: спинномозговые мышечные атрофии (амиотрофический боковой склероз и прогрессивная мышечная атрофия) и миопатические формы мышечной атрофии (псевдогипертрофия) мышц, юношеская или наследственная мышечная атрофия  Эрба и юношеская или наследственная мышечная атрофия с участием мышц лица, разработанные только в последние десятилетия.

1. Амиотрофический боковой склероз, болезнь, анатомическая сущность которой заключается в атрофии мышц и склеротическом перерождении двигательных путей и центров спинного и продолговатого мозга. В мышцах наблюдается, кроме атрофии мышечных элементов, разращение соединительной и жировой ткани, а в некоторых мышечных волокнах и дегенеративные изменения (исчезновение поперечной полосатости, зернистый распад и т. д.). Болезнь эта поражает преимущественно мужчин в молодом и среднем возрасте (25—45 лет). Причина ее неизвестна, иногда указывают на физическое переутомление. Субъективно болезнь выражается в том, что больные начинают замечать быструю утомляемость и слабость одной какой-нибудь верхней конечности, через некоторое время то же замечается и на другой, а через ¹/₂—1 год обнаруживаются те же симптомы на  нижних конечностях (походка становится неуверенной). Уже в это время больные сами замечают уменьшение объема конечностей. При более подробном исследовании обнаруживается — атрофия мышц большого пальца, межкостных мышц, мышц разгибательной стороны предплечья, трехглавой мышцы и дельтовидной на плече; параллельно уменьшению числа мышечных волокон, существует парез мышц; электровозбудимость сохранившихся мышечных волокон нормальна, в позднейших стадиях появляется реакция перерождения, а иногда и контрактуры. Рефлексы повышены. В нижних конечностях на первый план выступают статические явления (ноги становятся негибкими и оказывают большое сопротивление пассивным движениям — результат повышения рефлексов), за которыми наступает атрофия мышц. Аномалии мочеотделения отсутствуют, чувствительность нормальна. Через года два наступают бульбарные явления (речь становится невнятной, глотание затрудняется и т. д.), в основе которых лежит атрофия губ, языка и т. д. Больные умирают от расстройства дыхания или какой-нибудь присоединившейся болезни. Диагноз ставится на основании течения болезни и соединения атрофии с повышением рефлексов. Предсказание абсолютно неблагоприятное, через несколько лет от начала заболевания больные умирают. Настойчивое лечение электричеством может несколько замедлить течение болезни.

2. Прогрессивная мышечная атрофическая болезнь, анатомическая сущность которой заключается в дегенеративной и простой атрофии мышц, двигательных нервных волокон, передних корешков и двигательных клеток в передних рогах спинного мозга. Причины ее неизвестны, но есть много оснований предположить, что они тождественны с причинами предыдущей болезни. Иногда, впрочем, можно указать, как на ближайшую причину, на сильное переутомление; большинство исследователей настаивают также на наследственном предрасположении. Как и в предыдущей болезни, заболевание начинается обыкновенно с верхних конечностей. Сначала атрофируются мышцы большого пальца (он принимает характерное положение приведения ко второй пястной кости — «обезьянья рука»), за ними следуют межкостные и червообразные мышцы (уплощение ладони, западение межкостных промежутков тыла руки, когтеобразное положение пальцев вследствие контрактуры антагонистов), мышцы предплечья, плеча и туловища. В редких случаях атрофия захватывает мышцы шеи и диафрагмы. Процесс протекает чрезвычайно медленно. Атрофия мышц нижних конечностей наступает всегда очень поздно. Бульбарные явления чрезвычайно редки. Мышцы постепенно теряют электровозбудимость, обнаруживают реакцию перерождения, подергиваются и волнуются от фибриллярных сокращений. Рефлексы отсутствуют. Чувствительность не нарушена; расстройств в отправлениях пузыря и прямой кишки нет. На коже иногда наблюдаются трофические расстройства (пузыри, уплотнение и трескание кожи и т. д.). Диагноз ставится на основании типичного, медленного течения, поражения отдельных мышц и отсутствия расстройств чувствительности и пузыря. От предыдущей болезни ее отличает более медленное течение и отсутствие рефлексов. Предсказание неблагоприятное; течение однако продолжительное (10—15 и более лет); смерть наступает либо от расстройств дыхания, либо от присоединившихся болезней. Лечение электричеством, массажем и гимнастикой задерживает процесс и дает временное облегчение.

Миопатические формы мышечной атрофии отличаются от предыдущих болезней с анатомической стороны атрофией исключительно мышечных элементов, а с клинической — исключительным поражением детского и юношеского возраста. Кроме того, они наблюдаются обыкновенно у нескольких членов одной и той же семьи, что дает повод отнести главную причину атрофии к врожденному порочному развитию мышечной системы. В частности:

1. Псевдогипертрофия мышц поражает почти исключительно детей 5—8 лет и притом преимущественно мужского пола. В основании ее лежит простая атрофия мышц с значительным разращением жировой ткани, отчего конечности, преимущественно ноги, даже увеличены в объеме против нормы (отсюда название). Болезнь развивается медленно; родители начинают замечать, что ребенок быстро устает, не в состоянии столько ходить и бегать, как раньше. Псевдогипертрофия почти без исключения начинается с мышц туловища, преимущественно спины и поясницы, и нижних конечностей; походка ребенка становится все более и более затруднительной, валкой, живот выпячивается вперед, поясница лордотически искривляется. Ноги ребенок подымает с трудом, тяжело опускает их. Атрофия в верхних конечностях начинается значительно позже и не сопровождается обильным разращением жировой ткани. Фибриллярные сокращения редки, электровозбудимость медленно падает, реакции перерождения нет, чувствительность, а равно и отправления пузыря нормальны, умственные способности тоже в большинстве случаев нормальны. Болезнь развивается очень медленно, но безостановочно. В конце концов, дети совершенно лишаются способности двигаться и умирают обыкновенно от какой-нибудь присоединившейся болезни или от расстройства дыхания, если процесс захватывает дыхательные мышцы.

2. Юношеская или наследственная атрофия Эрба начинается в юношеском возрасте, поражает одинаково как мальчиков, так и девочек. Процесс ограничивается атрофией мышц, без разращения жировой ткани. Начинается также с мышц туловища и ног, но довольно часто поражаются первыми и верхние конечности. Почти всегда атрофируются одни и те же мышцы на туловище, верхних и нижних конечностях, иногда также мышцы диафрагмы. Течение болезни очень продолжительное; Эрб описывает случаи, где она существовала 23—38 лет.

3. Юношеская или наследственная мышечная атрофия с участием лица есть болезнь тождественная с предыдущей с той только разницей, что атрофия захватывает также мышцы лица и притом с самого начала болезни. Вследствие втягивания щек, отвисания нижней губы, отсутствия полного закрытия глаз и т. д. лицо приобретает характерное выражение. Жевательные мышцы, внутренние глазные и мышцы предплечья и кисти остаются всегда нормальными. Иногда недостаточное развитие мышц лица является врожденным и дальше не развивается, а иногда к нему присоединяется прогрессирующая атрофия. Терапия до сих пор не достигла прочных результатов при миопатических формах атрофии, но электричество и массаж могут иногда дать значительное улучшение.

И. Идельсон.