Прогрессивный паралич

Прогрессивный паралич, одна из тех форм страдания нервной системы, близкое знакомство с которыми является лучшим средством предохранить себя от заболевания ими. Клиническая картина болезни слагается из симптомов психических и симптомов физических. Среди первых раньше и резче всего выступает на вид ослабление психики, сказывающееся крайне разнообразно. Чаще всего дело начинается с расстройства эмоциональной сферы — заметного падения этической и эстетической стороны: субъект, бывший раньше нравственным, тружеником, бережливым, заботившимся даже о своей внешности, быстро изменяется в том смысле, что становится распутным, равнодушным к материальному благополучию семьи, безумно тратит деньги на приобретение совершенно ненужных предметов, не соблюдает самого элементарного приличия в своем туалете и т.д. Вслед за этим начинает обнаруживаться дефективность в операциях с числами, вследствие чего больному становятся не под силу даже самые простые арифметические задачи, как, например, сложить 15 и 12. Резко бросаются в глаза недостатки и в сфере суждений, мешающие больному замечать противоречия между тем, что он утверждает, и тем, что устанавливает действительность. Раньше или позже появляются бредовые идеи, отличающиеся необыкновенной абсурдностью и бессистемностью. У одних больных отмечается по преимуществу бред величия, у других бред ипохондрический. При бреде величия больной называет себя богом, царем над царями; считает себя богачом и притом таким, которому нет равного на свете: у него собраны богатства всего мира; он живет во дворце, сложенном из бриллиантов; у него масса детей: их считают прямо миллионами; он так силен физически, что с ним не может справиться целая армия, и т.д. При ипохондрическом бреде паралитик утверждает, что у него нет желудка, его рот зарос, легкие засохли и т.д. При крайних степенях ослабления психики дело оканчивается обыкновенно глубоким слабоумием. Настроение больного при прогрессивном параличе резко изменяется и притом в двух направлениях: оно бывает либо подавлено, либо повышено. Подавленному (депрессивному) состоянию свойственны больше ипохондрические идеи, повышенному (маниакальному) — идеи величия. При маниакальном состоянии возбуждение больного может доходить до такой резкой степени, что паралитик становится опасным для окружающих. Из физических симптомов на первом месте нужно поставить расстройство речи с характером анартрии. Последняя обнаруживается в том, что больной неясно произносит как гласные, так и согласные, благодаря чему выговор отдельных слов становится неотчетливым, мало попятным для постороннего уха. Особенно трудным является произношение некоторых слоговых сочетаний (как, например, слова: «третья гвардейская артиллерийская бригада», «электрическая арматура», «Константинополь» и т.д.). Ранним проявлением болезни нужно считать также изменение письма: в словах постоянно замечается пропуск и перестановка отдельных  букв, а самый почерк делается дрожащим. Не менее частым проявлением страдания является неравенство зрачков, дрожание мускулатуры языка и губ и резкое повышение сухожильных рефлексов. В более позднюю стадию болезни у больного очень часто отмечаются припадки эпилептиформного и апоплектиформного характера. Первые из этих припадков близко напоминают собой падучую, а вторые — мозговой удар. Под конец жизни паралитик обыкновенно представляет резкую картину общей слабости, доходящей до ясно выраженных параличей самого разнообразного распределения. За последнее время особое значение в клинической картине прогрессивного паралича стали занимать данные исследования крови и цереброспинальной жидкости. В крови паралитиков постоянно (в 100%) констатируется положительная реакция Wassermann’а, а в цереброспинальной жидкости мы открываем: положительную реакцию Wassermann’а (в 93%), присутствие белка (так называемая реакция Nonnе-Apell’a I фаза) и повышение числа клеточных элементов (плеоцитоз).

Течение. Исход. Прогрессивный паралич обыкновенно начинается не сразу, а постепенно, благодаря чему в первый период своего развития легко просматривается или принимается за какое-нибудь невинное страдание, например, за неврастению. Общая продолжительность начальной стадии болезни может быть весьма значительной и в некоторых случаях измеряется многими месяцами и даже несколькими годами. Но раз болезнь продвинулась вперед настолько, что стала обнаруживаться в своих кардинальных симптомах, — бредовыми идеями, расстройством речи, апоплектиформными припадками, — ход ее делается быстротечным и явно нарастающим. Однако и в этот период страдания у больного часто наблюдаются ремиссии, во время которых все проявления болезни ослабевают настолько, что больной кажется выздоравливающим и даже выздоровевшим вполне. Такие ремиссии могут длиться несколько месяцев, но каждый раз сменяются новым ухудшением болезни, и в таком виде страдание идет все далее и далее вплоть до смерти. Последняя в среднем наступает на 3-5 год с начала появления первых ясно выраженных симптомов; но летальный исход может наступить и много раньше (так называемая галопирующая форма) и много позднее сравнительно с указанным сроком. Возможно ли выздоровление при прогрессивном параличе? Большинство клиницистов склонно отвечать на этот вопрос отрицательно, признавая, что там, где наблюдалось якобы выздоровление, в действительности имел место не истинный прогрессивный паралич, а особая форма сифилиса головного мозга.

Этиология. В противоположность тому, что признавалось еще недавно врачами всех стран, в настоящее время можно утверждать с положительностью, что единственной причиной, обусловливающей возникновение прогрессивного паралича, является сифилис. Правда, наличность сифилиса в своем прошлом признает далеко не каждый паралитик; но в настоящее время в анамнезе каждого паралитика мы доказываем объективно сифилитическую инфекцию помощью исследования крови и цереброспинальной жидкости на реакции Wassermann’а и Nonne равным образом и на плеоцитоз. Обусловить развитие прогрессивного паралича может одинаково как приобретенный, так и наследственный сифилис. При приобретенном сифилисе прогрессивный паралич, по-видимому, угрожает главным образом тем лицам, у которых лечение сифилитической инфекции совсем не производилось тотчас после заражения или производилось, но неправильно, либо недостаточно. Возникновение прогрессивного паралича всегда находится в строго определенном временном отношении к моменту заболевания сифилитической инфекцией: оно приходится обыкновенно на 10-15 год после заражения сифилисом. Если принять во внимание то обстоятельство, что сифилисом чаще всего заболевают в возрасте около 20 лет, то будет понятно, почему наибольший процент заболеваемости прогрессивным параличом падает на возраст от 30 до 40 лет. С точки зрения сифилитической природы рассматриваемого страдания понятными становятся и другие факты, давно подмеченные врачами: одновременное заболевание прогрессивным параличом двух супругов, раз только один из них был сифилитиком, частое осложнение прогрессивным параличом сухотки спинного мозга, считающейся также сифилитическим страданием, и т.д.

Патологическая анатомия. Суть страдания при прогрессивном параличе составляет воспаление коры головного мозга, переходящее иной раз и на прилегающую мягкую мозговую оболочку. Воспаление это имеет своим следствием гибель функционирующих элементов нервной ткани —  ганглиозных клеток и нервных волокон — с одновременным заместительным разрастанием элементов основной ткани — глии. Видимым проявлением воспалительного процесса в пределах мозговой коры служит скопление клеточных элементов в стенках кровеносных сосудов, главным образом плазматических клеток, лимфоцитов и отчасти тучных клеток.

Лечение. Признавая прогрессивный паралич за страдание сифилитическое, мы могли бы ожидать, что самым действительным приемом при его лечении должно быть применение противосифилитической терапии. Между тем врачебный опыт говорит за то, что при вполне развитой болезни применение средств, обычно употребляемых при лечении сифилиса, остается без всякого результата при прогрессивном параличе. Это касается одинаково как препаратов ртути, так и препаратов мышьяка, в частности новых препаратов Эрлиха — 616, 914 и проч. Данный факт, однако, никоим образом не должен говорить против сифилитической природы прогрессивного паралича. То же самое явление мы наблюдаем и при сухотке спинного мозга, сифилитическая природа которой в настоящее время не должна подлежать никакому сомнению. При этой болезни противосифилитическая терапия является самым могучим средством борьбы с недугом; конечно, ей (противосифилитической терапии), мы обязаны тем, что современное поколение уже не видит более таких тяжелых форм спинномозговой сухотки, которые были обычны еще так недавно — каких-нибудь 20-30 лет тому назад. Но и при сухотке спинного мозга лечение противосифилитическое оказывает всю свою пользу только при начальных стадиях болезни; в поздний же период страдания ртуть не только не полезна, но прямо вредна для больного с сухоткой спинного мозга. Зная это, мы должны спешить со своим противосифилитическим лечением и применять его не у тех больных, у которых открываются налицо уже все симптомы вполне развитой болезни, а назначать его в тот момент, когда показываются первые признаки сифилитического поражения нервной системы, могущие перейти затем и в симптомы прогрессивного паралича. Говоря иначе, мы тщательно должны следить за каждым, у которого в прошлом — лет 10-15 назад — был сифилис, с целью выяснить, может ли он считаться свободным от сифилитической инфекции и не подлежит ли он новому, повторному лечению в интересах предупреждения развития у него прогрессивного паралича.

Л. Даркшевич.