Проказа

Проказа  (Lepra Arabum, Elephantiasis Graecorum, Aussatz у немцев, spedalskhed у норвежцев), хронически протекающая болезнь, вызываемая особыми бактериями (bacillus leprae Hansen) и захватывающая различные части тела: кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, нервную систему, кости, где развиваются воспалительные, новообразования (лепромы), отчасти пороходящие в рубцовую ткань, отчасти распадающиеся и влекущие за собой крайне разрушительные и обезображивающие изменения органов. Отталкивающий вид прокаженных, малая доступность болезни лечебным мероприятиям в связи с недостаточным выяснением способов распространения проказы создали вокруг этого заболевания в обществе атмосферу далеко необоснованного ужаса, отражающегося крайне прискорбно на судьбе несчастных больных. Играет здесь роль и воспоминание о режиме в XIII—XIV  вв., когда прокаженные в Западной Европе отпевались живыми и под страхом смертной казни не смели входить в общение со здоровыми. Микроорганизм — возбудитель проказы — относится к категории кислотоустойчивых бацилл, как и возбудитель туберкулеза, и находится обычно в больных тканях в огромном количестве. Разводки его, полученные на искусственных питательных средах, не всеми признаются, так как лепрозные бактерии часто утрачивают при этом кислотоустойчивость. Прививки животным нередко бывают удачными (Кодровский, Reenstierna). Экспериментальное заражение человека вообще не удавалось, кроме одного случая (Arning), в котором не исключена возможность получения болезни иным путем. Поэтому в начале XIX в. проказа считалась даже незаразной болезнью. Способы передачи проказы от больных здоровым точно неизвестны: допускают попадание в дыхательные пути или в поврежденные места кожи заразного материала, возможен перенос болезни насекомыми и крысами. Крайне сомнительна защищаемая Hutchinson’ом роль рыбной пищи. Самая передача проказы несомненна ввиду заболевания окружающих больных (членов семьи, медицинского персонала и пр.). Распространена на земном шаре проказа главным образом в форме очагов, в пределах которых болезнь носит эндемический характер. В России главные очаги проказы находятся в Прибалтийских губерниях, в Донской области, в Астраханской губернии, на Кавказе, в Средней Азии, в Якутской и Приморской обл. Общее число прокаженных в России, указываемое по отчету управления главного врачебного инспектора (1911 г.) в 1 621 чел., явно неточно и определяется профессором Петерсеном в 8—9 тысяч. В Европе болезнь встречается еще в Норвегии, Румынии, Испании, Турции. В Индии число прокаженных максимальное, достигает 250 и даже 400 тыс. (1902 г.), также много больных в Китае, на островах Океании, в Бразилии, Колумбии, Мексике, Египте, Капской колонии и пр. Считается, что отдельные заносные случаи проказы попадаются почти повсюду, но главная масса больных скопляется у водных путей сообщения (по берегам рек и морей). Взгляд этот, впрочем, опровергается комиссией, исследовавшей распространение проказы в Индии. Первоначальный скрытый период болезни может быть очень продолжительным, хотя размеры его подвержены чрезвычайно большим колебаниям. Так, Bidencap считает его равным нескольким неделям, Morrow определяет его в 10 месяцев, Daniolssen, Boeck, Leloir и др. удлиняют этот период до 10—40 лет. Разногласия эти объясняются неизвестностью истинного момента заражения, возможностью длительной бездеятельности попавших бактерий, а также медленным, малозаметным развитием симптомов болезни. Период постепенного распространения болезни, длящийся от нескольких месяцев до года, может сопровождаться разнообразными явлениями, общими всем инфекционным заболевания: ознобом, лихорадочным  состоянием перемежающегося типа, слабостью, разбитостью, потливостью, сухостью в носу, приступами болей, особенно в конечностях, ощущением зуда, жжения и ползания мурашек по коже. Новейшие исследования показывают, что первыми обнаруживаются не кожные изменения, а поражение слизистых оболочек носа, глотки, гортани (изменение голоса, носовые кровотечения, слюноотделение и пр.). Начальные кожные проявления проказы имеют вид слабо инфильтрованных красных либо бурых пятен, достигающих размеров ладони, более сильно выраженных в центре, позже принимающих кольцевидный характер, чему соответствует переход от повышенной чувствительности кожи к легкому понижению ее. В основе этих изменений лежит закупорка кожных вен лепрозными бактериями (Phillopsou). В дальнейшем из этих пятен развиваются либо явно возвышенные крупные узлы (узловатая форма проказы), либо атрофические, лишенные чувствительности пятна (нервно-пятнистая форма проказы). При узловатой форме проказы образуются цвета нормальной кожи или красно-бурые узелки и узлы, жирные на ощупь, сливающиеся в сплошные утолщенные массы, более резко обрисовывающие нормальные складки и бугристые тела. Особенно заметно расположение узлов на лице (надбровные дуги), на ушах, теле кистей и запястья. Брови выпадают, и лицо приобретает своеобразный «львиный» вид (facies lеontina, looritiasis  satyriasis). Одни из узлов рассасываются, оставляя после себя утолщенные рубцы (келоиды) или истонченную пигментированную кожу, другие, особенно на пальцах, впоследствии изъязвляются, вызывая безболезненные разрушения мягких частей и костей. Инфильтрационный процесс захватывает слизистые оболочки (утолщение, позже разрушение носового скелета), лимфатические железы, глаза, но обычно щадит ладони, подошвы и особенно волосистую часть головы. Нервно-пятнистая форма проказы, называемая еще анестетической развивается самостоятельно или, как исход узловатой формы, выражается наличием пятен, красно-бурых, плотных по краям, атрофических, пигментированных или бледно-желтых в центре, и различно выраженной потерей болевой и тепловой, редко тактильной чувствительности, а также понижением сало- и потоотделения в этих местах. Появлению анестетических пятен могут предшествовать стреляющие невралгические боли и высыпание на коже пузырей (pemphigus leprosus). Обычно при этой форме имеются равномерные или узловатые утолщения нервных стволов (главным образом лучевого, срединного, локтевого и большеберцового нервов), зависящие от инфильтрации их оболочек и вызывающие восходящее воспаление самого нерва. Анестетические пятна встречаются по преимуществу на конечностях, но бывают и в других местах, где, в связи с поражением периферических нервов, возникают параличи (например, «когтеобразная рука») атрофии мышц (например, глаз) и трофические изъязвления, доходящие до потери пальцев и даже стоп, особенно у лиц, ходящих босиком. Волосы на атрофических пятнах седеют, ногти перерождаются. Поражение центральной нервной системы редко. Чаще всего однако нельзя провести резкого разграничения между обеими формами проказы, так как у того же лица рано или поздно развиваются и те и другие симптомы (смешанная форма проказы). Продолжительность болезни различная, в среднем 12—16 лет, хотя в отдельных случаях доходит до 30 лет. Смерть наступает, либо от истощения, кишечных заболеваний или заражения крови, либо от лепрозного же поражения почек и легких, что ранее ошибочно приписывалось туберкулезу (Rake). Интересна частота поражения при проказе внутренних половых органов и связанное с этим   относительное бесплодие прокаженных  (Lie), делающее наследственную передачу болезни редким исключением.  Диагноз болезни облегчается обнаружением лепрозных бацилл и сывороточной реакцией отклонения комплемента. К сожалению, эти методы мало облегчают распознавание особенно трудной для диагноза нервной проказы. Средств для лечения проказы было предложено очень много. Из них наиболее действительным оказывается прием внутрь масла индийской Gynocardiao odoratae (ol. chaulmoograe) и его деривата «антилепроля», потом бальзама Gurjun (от Dipterocarpus tiirbinatus). Менее успешно оказалось применение эрлиховского сальварсана (арсенобензола), а также различных сывороток и вакцин (лепролин, пастил, туберкулин, противозмеиная сыворотка, сыворотка Carrasquilla и пр.). Из наружных средств рекомендуется применение рентгеновских лучей, редуцирующие и антисептические препараты. Иногда приносят пользу электротерапия и операция — вытяжения нервов. Ввиду малой успешности лечения и в целях предупреждения распространения болезни прокаженные изолируются в особые приюты {лепрозории) и колонии. Польза этой предупредительной меры доказана в конце средних веков почти полным вымиранием в Европе занесенной крестоносцами проказы (впрочем, этот факт не совсем достоверен ввиду смешения проказы с другими болезнями) и в  наше время мерами норвежского правительства, понизившего число прокаженных в своей стране с 2 833 чел. в 1856 г. до  438 чел. в 1907 г. В России имеется образцовый лепрозорий в Риге и 2 колонии в ямбургском уезде Петроградской губернии и в г. Вилюйске Якутской области. Зарегистрированы еще несколько приютов и колоний, менее хорошо организованных. На основании административных распоряжений обязательно уведомление о каждом случае проказы, причем  больные подлежат принудительной изоляции. Московское Дерматологическое общество в 1902 г. выработало гуманный проект регистрации и отделения прокаженных. Больные должны были быть разделены на категорию более опасных  для окружающих (поражения дыхательных путей, изъязвления) и менее опасных. Последних предполагалось оставить на свободе, все они должны были периодически подвергаться осмотру для выяснения того, не подлежат ли они  перечислению в категорию более опасных. Опасные же для общества больные подлежали обязательной изоляции или в специально для того устроенных колониях (приютах) или, в случае состоятельности больного, в им самим выбранном домашнем помещении при условии надлежащего ухода и надзора. Проект этот пока не получил осуществления. Рациональной изоляции прокаженных в России мешает недостаточное количество и не всегда удовлетворительное оборудование лепрозориев. Средства, ассигнуемые на этот предмет правительством и жертвуемые частными лицами, безусловно, недостаточны. Кроме того, регистрация больных не полная, чему способствует страх пред принудительной изоляцией в колонии. Благодаря этим скрывающимся больным и недостаточной гигиеничности окружающей их обстановки, наблюдается в некоторых местностях прогрессирующее распространение проказы (например, в Саратовской губернии, по доктору Галлеру). В недавнее время возникла в Пироговском обществе мысль бороться с проказой путем популяризации сведений об этой болезни среди сельского населения.

Литература: «Протоколы I и II международного лепрозного конгресса» (в Берлине 1897 г. и в Бергене 1909 г.); Babes, «Histologiе der Lepra» (1898); Jeanselme et Sée, «Lepre» («La Prat. Dermat.», III, 1902); Решетилло, «Проказа» (1904); v. Bergmann, «Lepra» («Mracek’s Нandbuch f. Hautkrankheiten», 1908); Ebstein, «Pathologiе und Therapie d. Lepra» («Bibl. medic. Monograph.», IX, 1909); Unna, «Нistologie der leprösen Haut» (1909); Кедровский, «Experimentelle Untersuchung über Lepraimpfung bei Thieren» («Zeitschr. f. Hyg.», т. 66, 1910); Reenstierna, «Kultivierbarkeit und Morphologic d. Lepraerregers» («Arch. f. Derm, und Syph.» 116, 1913); Duval and Harris, «Further studies upon the leprosy bacteries» («Journ. of med. Research», т. 28, № 1, 1913); Lambaco Pacha, «La lepre а travers les siècles et les contrées» (1914); Deycke, «Проказа»(в руководстве Kraus-Brugsch «Инфекционные болезни», т. I, русский перевод, 1915). Главнейшая текущая литература помещается в журнале «Lepra», органе международного Общества борьбы с проказой.

О. Богров.