Уродство

Уродство (monstrum). Уродством  называются врожденные неправильности в строении организма, происходящие вследствие уклонения от нормального хода развития зародыша. Уклонение это может произойти в различных стадиях зародышевой жизни, сообразно чему получается та или иная форма уродства. Наука, изучающая морфологию и происхождение уродства носит название тератологии. Уродства  благодаря своей необычайности были известны уже в самой глубокой древности, причем сохранившиеся описания их носят зачастую легендарный характер; тем не менее, еще Аристотель пытался рассматривать их с естественнонаучной точки зрения. В настоящее время благодаря развитию эмбриологии тератология сделала большие успехи, однако до сих пор еще не удалось создать вполне удовлетворительную классификацию уродств. В общем, все уродства могут быть разделены на два главных типа: 1) Простые, или одиночные уродства, когда те или иные неправильности строения сосредоточиваются в теле одного индивидуума. 2) Двойные и множественные уродства, представляющие собой ненормальные сочетания в той или иной форме двух или нескольких индивидуумов. Простые уродства издавна принято разделять на 4 класса: 1) уродство вследствие недоразвития (monstra per defectum), которое может распространяться на весь организм или же на отдельные его части. Сюда относятся случаи ненормально малого роста всего тела (nanosomia — карлики), а также непомерно малой величины конечностей (micromelia, phocomelia) или же их отсутствия (amelia), затем различные формы недоразвития черепа и мозга (acrania и microcephalia). Весьма частым уродством этого класса является т. н. заячья губа (labium ieporinum; см. XVII, 294). Интересную аномалию развития представляет т. н. циклопия (cyclopia), когда по средней линии лица существует только один глаз, над которым зачастую нависает хоботообразный придаток. 2) уродство вследствие избыточного развития (monstra per excossum). К этому классу относится, прежде всего, гигантский рост всего тела (macrosomia — великаны) или его отдельных частей (чаще всего пальцев), а затем увеличение в числе каких-либо органов, например, пальцев (polydaetiJia) или грудных желез (polymastia). 3) уродство, заключающиеся в неправильном положении органов (monstra per fabricam alienam). Выдающимся примером такого рода уродство является т. н. перемещение внутренностей (situs viscerum inversus), состоящее в том, что внутренности занимают обратное положение, чем в норме; так, сердце, желудок и селезенка, лежащие нормально в левой стороне, перемешаются направо, а правосторонние внутренности (печень, слепая кишка) располагаются на левой стороне. 4) Гермафродитизм (hermapliroditismus). Этого рода уродство относятся исключительно к половой сфере и представляют собой смешение в одном индивидууме признаков того и другого пола. Различают истинный и ложный гермафродитизм. При истинном гермафродитизме в теле одного и того же субъекта присутствуют половые железы обоих полов (т. е. яички и яичники).

Случаи такого истинного гермафродитизма крайне редки; чаще встречается ложный гермафродитизм, при котором обе половые железы носят определенный характер одного какого-нибудь пола (т. е. мужского или женского), тогда как остальные половые органы смешанного характера или даже имеют ясно выраженные признаки противоположного пола (ср. XIV, 372/75). Что касается второго типа уродств, т. е. двойных и множественных, то практическое значение имеют главным образом первые из них, так как тройные и множественные уродства, по крайней мере, у человека, встречаются исключительно редко. Происхождение двойных уродств  объясняется или сращением двух зародышевых зачатков друг с другом или же расщеплением одного зародышевого зачатка. Последнее предположение, по современным данным, представляется наиболее вероятным. Если расщепление зачатка будет полным, то родятся два совершенно отдельные индивидуума — близнецы, которые обыкновенно бывают одного пола и очень похожи друг на друга. Если расщепление зародышевого зачатка произойдет не вполне, то два индивидуума оказываются соединенными между собой на большем, или меньшем протяжении — это уже будет настоящее двойное уродство в полном смысле этого слова. Индивидуумы могут быть соединены между собой в различных местах тела, сообразно чему различают нижнее, среднее и верхнее соединения. При нижнем соединении (соnjunctio inferior) индивидуумы срастаются или ягодицами (pygopagus) или нижним концом туловища таким образом, что головы направляются в противоположные стороны (ibchiopagus). К первому из этих видов нижнего соединения (pygopagus) относится сравнительно недавно демонстрировавшийся в различных городах взрослый двойной урод женского пола — сестры-близнецы Rosa и Iosepha Blascek. Интересно отметить, что этот урод сделался матерью совершенно нормального ребенка. Наконец, к нижнему виду соединения относятся случаи т. н. duplicitas superior, при которой нижняя часть тела является совершенно одиночной, а верхняя часть двойной, (например, две головы на одном туловище). При среднем соединении, (eonjunctio media) индивидуумы срастаются в области груди у нижнего конца последней (xiphopagus) или же на более значительном протяжении (thoracopagus). Это наиболее частая форма двойных уродств  у человека. К ней относятся знаменитые Сиамские близнецы, дожившие до зрелого возраста, сестры Maria и Rosalina и известные Radica и Doodica. Нужно заметить, что при незначительных степенях соединения (при xiphopagus) возможно искусственное разделение сросшихся близнецов путем хирургической операции. Подобную операцию в 1902 г. произвел с успехом французский хирург Дуайен над вышеупомянутой Radica и Doodica. При верхнем соединении (eonjunctio superior) оба индивидуума срастаются или головами (craniopagus) или же, кроме того, и грудью (craniothoracopagus). Эта последняя форма называется также Янусом, так как при ней наблюдаются два лица, расположенные на противоположных сторонах сросшихся голов. Далее к высшим степеням верхнего соединения относится т. н. duplicitas inferior. В этом последнем случае верхняя часть тела может быть совершенно одиночной, тогда как нижняя удваивается. Кроме только что перечисленных симметрических форм двойных уродств, при которых оба соединенных индивидуума представляются одинаково развитыми, существуют еще и асимметрические формы, при которых один из индивидуумов, называемый аутозитом, развит хорошо, а другой — т. н. паразит, наоборот, развит рудиментарно, представляя собой род придатка на теле аутозита. Иногда в этом придатке могут быть отличаемы те или другие части тела паразита, в других же случаях паразит имеет вид совершенно бесформенной опухоли. Что касается первичных причин, вызывающих образование уродств, то они могут быть разделены на внутренние и внешние. Внутренние причины заключаются в самом зародышевом зачатке и могут быть сведены на ненормальности половых клеток. Этим объясняются факты наследственной передачи некоторых уродств. К внешним причинам образования уродств относятся различного рода физические или физико-химические влияния, действующие на уже оплодотворенное яйцо или зародыш извне. Здесь, прежде всего, играют роль механические причины в виде травмы во время беременности (толчок, удар и т. п.) или же в виде сдавливания зародыша слишком узкой маткой или водной оболочкой (амнионом) при недостатке околоплодной жидкости. Не остается также без влияния на развитие уродства и отравление организма матери различными ядами, как-то: алкоголем, морфием и т. п. Наконец, и психическое состояние матери во время беременности может содействовать образованию уродств, поскольку оно может вызывать сокращение матки и действовать таким образом на плод. Значение этого фактора обыкновенно сильно переоценивается публикой. Существует до сих пор очень популярная теория (т. н. теория «загляденья»), согласно которой испуг матери во время беременности при взгляде на какой-нибудь предмет может повести к образованию уродств, имеющего сходство с испугавшим предметом (например, если это был заяц, то образуется заячья губа). Нечего и говорить, что эта теория представляет собой сплошное суеверие.

Литература: М. Никифоров, «Основы патологической анатомии» (1909); Е. Schwalbe, «Die Morphologie der Missbildungen des Menschen und der Thiere» (1906); Ivar Broman, «Normale und abnor- me Entwiekelung des Menschen» (1911).

Н. Лысенков.